Первичный билиарный цирроз печени
Первичный билиарный цирроз (ПБЦ далее) – как очевидно из названия, это разновидность цирроза, одни из девяти существующих форм (не считая подвиды). Цирроз печени, в общем виде – это разрушение нормальной ткани печени и замена ее на рубцовую ткань. Все видели, как образуются шрамы. Условно говоря, процесс схож. Понятно, что факторы, запускающие этот процесс, могут быть различными, равно как и особенности изменения тканей.
Первичный билиарный цирроз характеризуется воспалительным процессом, разрушающим сепетальные и междольковые желчевыводящие протоков в печени.
Билиарный цирроз может быть первичным и вторичным.
Статистика и роль генов
Перед тем, как описать ситуацию, имеющую место в разных странах, стоит подчеркнуть, что роль иммуногенетического фактора в возникновении заболевания, по мнению современных исследователей, имеет главенствующее значение. А значит, ни образ жизни, ни климат не влияют существенно на распространенность и географию заболевания.
И действительно, ПБЦ описано почти во всех странах.
Симптомы
Характерной особенностью заболевания является то, что оно протекает одновременно медленно, бессимптомно и очень быстро прогрессирует. У четверти всех больных нет никаких клинических проявлений.
Как правило, болезнь начинается внезапно, причем больные, ориентируясь на внешние проявления заболевания, обращаются к дерматологу, психологу или невропатологу.
Больных билиарным циррозом резко начинают беспокоить:
- Слабость — весьма сложный симптом для диагностики, именно он является поводом обратиться к психологу или невропатологу. Более половины всех пациентов жалуются на снижение трудоспособности, депрессию и обессивно-компульсивный синдром, а также резкие приступы сонливости в дневное время.
- Кожный зуд (именно на этом этапе больные часто берут направление к дерматологу).
- Желтуха. Это главный симптом. Она может появиться через два года после появления зуда, но средний срок – от полугода до двух. У четверти всех больных оба симптома, желтуха и зуд, возникают одновременно. Крайне редко бывает, что появление желтухи опережает возникновение зуда.
- Боли в животе в верхней правой части живота.
- Сухость глаз и гемералопия (сниженное качество зрения в темноте) – как результат не усвоения витамина А.
С течением болезни могут развиваться (но не обязательно) следующие осложнения:
- Часть пациентов беспокоят боли в суставах. Остеопороз – осложнение, которое может развиваться у больных с ярко выраженной желтухой. Пациенты жалуются на костные боли, в медицинской литературе описаны случаи спонтанных переломов. Причина – сниженное усвоение витамина D.
- Гепатомегалия – выявляется у 70-80 % больных.
- Спленомегалия – ею болеют 20 % пациентов.
- Повышенная чувствительность к некоторым препаратам: снотворные, анаболические стероиды, фенотиазины.
- Изменение всасываемости крови – как следствие нарушения усвоения витамина К.
- Диарея, кровоточащие язвы двенадцатиперстной кишки. Иногда кровотечение может быть первым симптомом болезни.
- Первичный билиарный цирроз печени может сочетаться со всеми известными науке аутоиммунными заболеваниями, чаще с системными заболеваниями соединительных тканей, вроде скеродермии, системной красной волчанки и ревматоидного артрита.
- Кератоконъюктивит.
- Иммунокомплексный капиллярит
- Красный плоский лишай.
- Аутоиммунный тиреоидит – встречается у 20 % больных.
- Диффузный токсический зоб.
- Аутоиммунная тромбоцитопения.
- Редко развивается gM-ассоциированный мембранозный гломерулонефрит – изменение структуры почек.
- Почечный канальцевый ацидоз – редко.
- Недостаточность поджелудочной железы.
- Интерстициальный фиброз.
- Опухоли.
Симптомы на поздних стадиях заболевания:
- Выраженное нарушение функции печени. Печеночная недостаточность.
- Асцит (скопление жидкости в брюшной полости), сосудистые звездочки – как результат нарушения функций печени.
- Энцефалопатия.
- Вариконзное расширение вен пищевода или желудка.
- Ксантелазмы и ксантомы на поверхностях суставов и вокруг глаз – этим страдают 10 % больных.
Течение болезни и прогноз
Как уже говорилось выше, у части пациентов нет никаких симптомов билиарного цирроза печени. В этом случае продолжительность жизни больного после начала заболевания – 10 лет.
Но многие авторы описывают и продолжительность болезни без ярко выраженных симптомов- 15-20 лет. Если есть клинические проявления (желтуха, зуд, слабость, боли) – 8 лет в среднем.
Прогноз течения болезни крайне затруднителен.
Как же обнаруживают заболевание? Диагностика
Ранний диагноз, как правило, возможен при развитии осложнений, а также при повышений индикаторых ферментов холестаза (что бывает далеко не всегда).
Пояснение: холестаз – это нарушение секреции желчи, если точнее — ее застой.
Показатели печеночных тестов при бессимптомном течении болезни обычно нормальны, но заболевание может быть выявлено по следующим показателям:
- Повышение активности ЩФ (щелочной фазы) в 4 раза.
- Повышение АсАт в 2 раза.
- Повышение активности ГГТП.
- Повышенное содержание холестирина.
- АМА в диагностическом титре (1:40).
- Наличие иммуноглобулина IgM в мономерной форме (у здоровых полимерный). У больных билиарным циррозом он синтезируется в тонком кишечнике и печени. У 10-40% больных находят AHA, у 40 % больных – антитела к мембранам гепатоцитов.
- Повышение IgA, хотя иногда о наличии билиарного цирроза свидетельствует и недостаток (очень редко). Сложность диагностики по этому показателю в том, что IgA повышен и при многих других аутоиммунных заболеваниях.
- Повышение IgG – у половины больных.
- Повышение псевдохолинэстераза, уровень которого весьма точно отображает состояние больного, поскольку он синтезируется только в печени. Если уровень выше 1000 ME на последних стадиях заболевания, то прогноз с высокой степенью вероятности неблагоприятный.
- Уровень меди. С развитие холестаза концентрация меди в печени растет, вплоть до 1000 мг/г. Медь также обнаруживается в моче, почках. Следует иметь в виду, что этот показатель вторичен.
Поскольку согласно лабораторным тестам невозможно определить локацию развития холестаза – печень или нет, применяются такие методы исследований как:
- Ультрасонография.
- Радионуклеидная диагностическая гепатобилисцинтиграфия (ГБСГ).
- Внутривенная холангиография.
- Транспеченочная холангиография.
- Эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография (ЭРХПГ) – ниболее важный способ.
- Компьютерная томография.
Все эти способы позволяют исключить внепеченочный холестаз.
Какие же критерии будут основанием для постановки диагноза? Если 3 или 4 признака из нижеперечисленных подтверждены, то диагноз печеночный билиарный цирроз вероятен.
- Сильный кожный зуд, сухость слизистых, другие внешние признаки, перечисленные выше.
- В 2-3 раза повышены ферменты холестаза.
- Нет изменений во внепеченочных желчных ходах.
- В титре АМА выше 1-40.
- Уровень IgM в сыворотке крови повышен.
- Биопсия тканей печени показывает морфологические изменения.
Симптоматика первичного билиарного цирроза схожа с проявлениями следующих заболеваний:
- Первичный скероизурующий холангит.
- Обструкция внепеченочных желчных ходов.
- Аутоимунный гепатит.
- Холангиокарцинома.
- Холестаз, вызванный приемом медикаментов.
Причины возникновения
Сегодня выделяют три механизма нарушения иммунитета, приводящего к изменению билиарного эпителия.
Все эти механизмы связаны с нарушением работы в главном комплексе гистосовместимости – наиболее изученном на сегодняшний день комплексе генов, отвечающих за иммунный ответ организма и взаимодействие между собой клеток, ответственных за этот ответ. Комплекс включает гены трех классов.
При первичном билиарном циррозе организм воспринимает антигены первого и второго класса (II HLA), как нечто чужеродное. То есть под атаку собственной иммунной системы попадают не только ткани печени, но и любые ткани, содержащие большое количество антингенов совместимости, например, слезные протоки.
Непосредственный пусковый фактор болезни – вирус или бактерия, реакция на которую у больного является паталогической.
Лечение ПБЦ
Больному назначают диету, препараты для лечения кожного зуда и препараты для компенсации негативных изменений в печени (глюкокортикостероиды и цитостатики).
Препараты для лечения кожного зуда
- Холестирамин.
- Уросан, урсофальк.
- Фенобарбитал.
- Налоксон.
- Ондан-сетрон.
- Рифампицин.
- Фозамакс.
Кроме того, для лечения пигментации и зуда используют фототерапию.
Препараты для устранения основных симптомов (то есть улучшающие биохимичесие показатели печени и выживаемость пациентов, замедляющие развитее цирроза):
- Урсодезоксихолевая кислота, а также ее комбинации с другими препаратами (колхицин, метотрексат, будексонид и др.)
Многие препараты имеют серьезные побочные эффекты.
- Колхицин, улучшающий процессы синтеза в печени – подавляет синтез коллагена и стимулирует его разрушение.
- Глюкокортико-стероиды вызывают изменения в костных тканях.
- Циклоспорин А, который видимо устраняет симптомы билиарного цирроза, негативно воздействует на почки и артериальное давление.
- Метотрексат может вызывать легочный фиброз.
Препараты для лечения изменений в костных тканях:
- Бифосфонаты.
- Кальций внутривенно.
Диета
Основные правила диеты при первичном билиарном циррозе.
- Достаточное количество белка.
- Достаточное количество калорий.
- Если есть стеаторея (повышенное содержание белков в кале), то нейтральные жиры ограничивают до 40 грамм в сутки.
- Витамин D при наличии гиповитаминоза D.
Трансплантация печени
Единственный способ лечения у больных со следующими осложнениями:
- Кровотечения из вен пищевода и желудка.
- Асцит.
- Печеночная энцефалопатия.
- Кахексия (крайнее истощение).
- Тяжелый остеопороз.
Однако – и это подтверждено практикой – трансплантацию лучше проводить еще до появления всех вышеперечисленных симптомов.
Это действительно позволяет улучшить и длительность, и качество жизни. Рецидив первичного билиарного цирроза наблюдается только у 10-15 прооперированных больных.
Лечение народными средствами
Настои трав:
Сбор 1. Используются легкодоступные травы: тысячелистник, полевой хвощ, зверобой продырявленный, корни цикория обыкновенного. Их смешивают в равных долях, столовую ложку смеси заливают кипятком, 20 минут кипятят на водяной бане, поцеживают. Стакан готового отвара выпивают мелкими порциями в течение дня.
Сбор 2. Одна часть листьев крапивы, по две части шиповника и корневищ пырея, все измельчить, одну столовую ложку смеси заливают стаканом кипятка, настаивают час. За день принимают один стакан отвара, разделив его на 2-3 приема.
Сбор 3. Смешивают в равных частях траву зверобоя, тысячелистника, мяты, плоды тмина и коры крушины. Столовую ложку смеси заливают стаканом кипятка, настаивают полчаса. Настой процеживают, принимают за 20 до еды по одному стакану 2-3 раза в день.
Корни и корнеплоды:
- Редька с медом. Сок редьки обладает интенсивным желчегонным действием. На 3-4 части редьки нужно 1 часть меда. Редьку моют, трут на терке, процеживают, сок смешивают с медом в вышеуказанной пропорции. Принимают по две столовых ложки перед едой и на ночь.
- Корни аира. Одну чайную ложку корня аира заливают стаканом кипятка и настаивают 20 минут, процеживают, стакан делят на четыре приема в течение дня.
- Корни одуванчика моют, измельчают, сушат, заваривают как кофе, из расчета 1 чайная ложка на стакан кипятка.
Лечебные блюда:
- На сладкое – холодное варенье из одуванчика. На килограмм свежих цветков одуванчика нужно столько же сахарного песка. Цветы (некоторые источники рекомендуют только лепестки, но можно и головки полностью) пересыпают сахаром слоями, кладут сверху пресс. Выдерживают 1-2 недели в теплом месте. Тонкости: чем больше слоев, тем лучше, слои стоит как следует примять толкушкой, чтобы они дали сок. У варенья есть противопоказания!
Комментировать запрещено.